Dott. Mazzoni Antonio. Malattie orecchio, Naso e Gola, Malattie otoneurochirurgiche e della base del cranio
 

IL DILEMMA TERAPEUTICO
DEL PICCOLO NEURINOMA ACUSTICO.

OSSERVAZIONE, RADIOTERAPIA, CHIRURGIA ?

 

dott. Antonio Mazzoni, Bergamo

 

Il piccolo neurinoma definito da dimensioni in angolo ponto-cerebellare non superiori

a 10 mm, è oggi diagnosticato con frequenza preponderante rispetto a tumori medio

grandi. Esso postula un trattamento proporzionato alla natura benigna della lesione e

all’ esiguità  dei disturbi, e tale da permettere un basso impegno psico-fisico, bassa

morbidità sul nervo facciale e cocleovestibolare e qualità di vita pressoché inalterata.

La situazione attuale può essere resa dalla successione di questi eventi: pochi disturbi,

diagnosi precoce, terapia tempestiva, nessuna morbidità aggiuntiva. E’ questo un

obiettivo realistico?

Le opzioni terapeutiche sono l’osservazione, la radioterapia stereotassica , la chirurgia

con o senza la conservazione dell’udito. E’ oggi possibile fare una previsione per

ciascuna di queste opzioni e quindi fare una scelta razionale e offrire al paziente

una corretta informazione.

Le righe che seguono espongono una valutazione critica per ciascuna delle opzioni

terapeutiche citate, e offrono linee guida di terapia.

La valutazione del risultato tiene conto della persistenza o meno della lesione, delle

eventuali complicanze, della funzione del nervo facciale e dell’udito, conservato o

perduto. I criteri di valutazione dei risultati differiscono a seconda delle terapie.

Nella chirurgia il risultato si apprezza o subito o dopo alcune settimane.

Nell’ osservazione e nella radioterapia il tempo di acquisizione del risultato si misura

in anni e deve comprendere anche il risultato del trattamento degli insuccessi, cioè

il risultato dell’intervento sul tumore che, sottoposto a osservazione o a radioterapia,

continua a crescere. Quest’ultimo criterio viene trascurato in molte statistiche.

Osservazione

La maggior parte dei piccoli neurinomi va incontro a uno spontaneo arresto di

crescita, che, in uno studio accurato, ammonta all’ 83 % dei tumori intracanalari,

e al 71% dei tumori che occupano anche l’angolo ponto-cerebellare.

Ne consegue che questi casi possono non essere sottoposti ad alcuna terapia, ma

solo controllati nel tempo mediante risonanza magnetica. L’intervento o la

radioterapia fanno parte di questo programma terapeutico e sono riservati ai soli

tumori che, durante l’ osservazione, continuano a crescere.

Il limite di crescita per questi casi sottoposti a osservazione viene considerato essere

di 15 mm di diametro.  L’intervento è consigliato quando il tumore mostra una

crescita di almeno due millimetri in più rispetto ai 15 mm. Non è possibile

prevedere se un tumore crescerà o no.

Qual è il destino del nervo facciale nei casi trattati con l’osservazione ?

Il nervo facciale resta integro, ma nei casi che crescano e debbano essere operati,

il settimo ha un rischio di paralisi più o meno grande, essa viene valutata essere

del 17-20 % nel tumore da 18 a 20 mm.

Qual è il destino dell’udito, che è spesso buono nel piccolo tumore ?

L’udito va incontro a una progressiva perdita, anche se il tumore non cresce.

In conclusione, l’osservazione comporta il vantaggio di non sottoporsi ad alcun

trattamento, ma lo svantaggio della perdita progressiva dell’udito e il rischio

del 15-20 % di compromissione del nervo facciale prodotto dall’intervento tardivo

ma necessario del 30 % circa dei casi in osservazione.

Radioterapia

Si tratta della radioterapia stereotassica chiamata impropriamente radiochirurgia.

Non abbiamo statistiche sull’effetto della radioterapia sui tumori in crescita,

ma sappiamo che tutti i neurinomi in crescita o no trattati con radioterapia

mostrano un’ assenza di crescita nel 94-98 % dei casi, e una crescita del 6-2 %.

Questo dato così ottimistico è in realtà fallace. Infatti i casi che non crescono

sono composti di casi che già spontaneamente non crescono e da quelli che sarebbero comunque destinati a crescere, cioè il 71 %  e il 29 %. Quindi i 2-6 casi che

crescono vanno riferiti alla quota dei casi destinati a crescere, cioè al 29 %,

il che rende il tasso di insuccesso compreso tra il 7% e il 22%.

Qual è il destino del nervo facciale  e dell’udito?

L’udito va incontro a un graduale deterioramento. Il nervo facciale ha un minimo

rischio. Ma qual è il destino dei casi che malgrado la radioterapia continuano

crescere ?

L ‘intervento, in caso di insuccesso di radioterapia comporta severe conseguenze

sul nervo facciale e una perdita dell’udito nel caso che questo sia ancora presente.

Per concludere, le terapie non chirurgiche hanno un prezzo consistente in perdita

di udito e rischio importante sul nervo facciale, conseguente alla chirurgia

necessaria sul tumore che cresce. Quest’evenienza ha una frequenza sufficiente

per fare considerare con prudenza queste opzioni terapeutiche non chirurgiche.

Chirurgia

Esistono due tipi di intervento: la chirurgia radicale che asporta tumore e sacrifica

l’udito; e la chirurgia con conservazione dell’udito.

La prima è un intervento a morbidità molto bassa, breve durata del tempo

intradurale e breve convalescenza. Il nervo facciale è indenne nel 90-95% dei casi.

Quest’ intervento viene comunemente chiamato via translabirintica.

La chirurgia con conservazione dell’udito è fatta in pochi centri, e, dopo parecchie

Controversie e opposizioni, si è concentrata sul tumore di piccole dimensioni e

buon udito, perché in questa categoria di lesioni ottiene risultati positivi che ne

giustificano l’adozione.

L’ indicazione è il tumore inferiore ai dieci millimetri di diametro con udito buono.

Nella nostra esperienza con la via retro sigmoidea il successo come conservazione

di buon udito è compreso tra il 75 e l’80% dei casi; il nervo facciale è indenne o

quasi nel 95%  e nel 5% ha una parziale compromissione di grado medio. Non ci

sono complicanze a parte liquorrea comunque trattabile, nel 2% dei casi.

Linee guida

Se è vero che il piccolo neurinoma necessita di un trattamento che non aumenti i

pochi disturbi presenti, come lievi ipoacusie e senso di squilibrio, tutti i trattamenti

proposti hanno questo scopo.

La discussione delle righe precedenti ha preso in esame i risultati delle tre opzioni

nel loro corso completo che include il trattamento degli insuccessi. Le linee guida offrono quindi una selezione del trattamento con la minore morbidità, o con il

miglior rapporto tra risultato e morbidità.

La scelta della terapia è un bilancio dei vari fattori, cioè dimensione e crescita

del tumore, udito e funzione del facciale, età, malattie del paziente, rischio

chirurgico, orientamento e preferenze del paziente.

 

                     Udito buono CH con conservazione dell’ udito

a) ≤ 10 mm 

                     Udito scadente Osservazione

 

                                                Crescita CH o RT

b) 10 a 15 mm RMN a 1 anno  

                                                Stabile Osservazione

 

c)  > 15 mm CH o RT*

            *per T. < 25 mm

 

Scelta fatta dal paziente, età, malattie concomitanti, rischio chirurgico, possono essere

decisive e prevalgono su altri fattori nella decisione della terapia.

a)L’intervento con conservazione dell’udito è raccomandato in caso di tumore di

Ø <10 mm e udito buono ( PTA 30, SDS 70%, o meglio, ABR con alterazioni solo

lievi).

Se l’udito è scadente la scelta prioritaria è l’osservazione con controlli mediante

risonanza magnetica, che permette di evitare ogni trattamento in un tumore che non

cresce.

b) Il tumore con dimensione compresa tra 10 e 15 mm sarà controllato con risonanza

ogni anno e, se si evidenzia una crescita, sarà trattato con chirurgia o radioterapia.

c) Il tumore maggiore di 15 mm comporta terapia attiva cioè chirurgia o radioterapia.

Le opzioni chirurgiche cambiano in favore dell’osservazione o della radioterapia in

caso di età avanzata, breve aspettativa di vita, malattie e rischio operatorio aumentato,

o decisione del paziente informato.

 

Un caso particolare è quello del tumore maggiore di 10 millimetri e buon udito, nel

quale l’intervento che conserva l’udito ha minore probabilità di successo. Saranno la discussione e il giudizio del paziente e del medico a guidare nella scelta.

 

Conclusioni. La diagnosi precoce, che fornisce un gran numero di piccoli tumori, è un importante progresso se si accompagna a una terapia tempestiva. Esistono le tre

possibilità, cioè osservazione, radioterapia, chirurgia, e la decisione può essere

razionalmente presa adottando la terapia con la minore morbidità. Le linee guida

sopra suggerite si basano sull’esperienza fin qui acquisita e dovranno essere

periodicamente aggiornate a seguire l’evoluzione delle nuove conoscenze.

 

Febbraio 2010

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